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医生主讲实录

β-地中海贫血根据贫血的轻重不同,分为轻型、中间型和静止型三种类型。轻型患者无症状或轻度贫血,不影响工作和生活,可正常存活至老年。

中间型多在幼童期出现症状,主要表现为中等程度的贫血,脾脏轻或中度肿大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻微,可胜任日常生活,一般不需要输血治疗。

重型患儿出生时无症状,出生后3-6个月开始出现慢性进行性贫血,面色苍白、肝脾肿大、发育不良,常有轻度黄疸,且随年龄增长,上述症状而日益明显。

1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距离增宽,牙槽骨隆起,若治疗不当,患者的面貌畸形与日俱增。

除此之外,患者常并发支气管炎或肺炎,当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等,而引起多个脏器的损害,其中最严重的是心力衰竭。它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,也是导致患儿死亡的重要原因之一。

以上内容仅供参考

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