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• 神经纤维瘤病诊断标准

  神经纤维瘤病分为神经纤维瘤病的一型和二型，它的诊断标准有所不同。我们下边主要重点说说神经纤维瘤一类型，因为它是临床上相对比较常见的一种神经纤维瘤病。对于神经纤维瘤一型，我们大概有七个诊断标准：第一，是六个或者六个以上的皮肤咖啡斑，在儿童时期最大直径在5毫米以上，在成人最大直径在15毫米以上。第二，是两个或两个以上的皮肤和皮下的神经纤维瘤，或者一个丛状的神经纤维瘤。第三，是腋窝或腹股沟区的雀斑。第四，是视神经胶质瘤。第五，是两个以上的虹膜错构瘤。第六，有明确的骨骼发育不良，例如蝶骨发育不良、骨皮质变薄，或者有假形关节形成。第七，是患者的一级亲属，父母、同胞姐妹、子女中，有符合神经纤维瘤病一型标准的。对于这七条标准，能够达到两条或两条以上的，就可以诊断神经纤维瘤病一型。对于神经纤维瘤病二型的患者，主要有三种表现形式：第一，是多发性的颅内的神经的室外细胞瘤，大概有85%的患者表现为双侧的前庭神经室外细胞瘤，第二，是患者可以有皮下多发的神经纤维瘤，还有1/4左右的患者会有皮肤的表现。第三，还有一些患者会出现晶状体的浑浊。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-09-19 17810次

• 神经纤维瘤和神经纤维瘤病的区别

  神经纤维瘤病是一种基因遗传相关的神经皮肤综合征，它表现为神经系统有多发的多样性的病变，而皮肤也会有相应的表现，在皮肤的表现上，患者常见的突出的表现是皮肤多发的神经纤维瘤以及皮肤的咖啡斑，特别是发生在腋窝和腹股沟区的咖啡斑，要警惕神经纤维瘤病的可能。而在神经系统的表现，可以表现为颅内、椎管内多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、胶质瘤等。除此之外患者还可以表现为，头颅巨大、身材矮小，虹膜错构瘤，白内障等一系列表现，所以对于这些患者应该提高警惕。而神经纤维瘤，特指神经纤维发生的肿瘤，它可以作为，神经纤维瘤病的表现之一，特别是多发性的神经纤维瘤，要考虑神经纤维瘤病的诊断。另一方面它也可以包括，散发的单个的神经纤维瘤，这种情况患者并没有，神经纤维瘤病的表现，只是表现为一条神经根的，单发的神经纤维瘤，我们仅需对神经纤维瘤进行切除，患者就可以达到治愈。而神经纤维瘤病的患者，我们一般是要在患者，引起严重症状的病变的情况下，才会对引起症状的病变进行切除，因为这些患者，是没有办法进行彻底治愈的。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-11-19 16883次

• 神经纤维瘤和神经纤维瘤病的超声诊断
  神经纤维瘤和神经纤维瘤病的一些超声表现：神经纤维瘤是良性的周围神经鞘膜肿瘤，起源于全神经组织，是一种混合细胞成分组织。神经纤维瘤，根据临床和组织学上可以分为局限性的皮肤神经纤维瘤，弥漫性的皮肤神经纤维瘤。局限性的神经内神经纤维瘤，还有丛状神经纤维瘤，软组织巨细胞纤维瘤和色素性的神经纤维瘤等着多种类型。神经纤维瘤伴有其他系统的疾病称为神经纤维瘤病，神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性的遗传病。神经纤维瘤病的典型表现是皮肤和神经系统的损害，其组织学上起源于周围神经鞘，神经内膜的结缔组织，累及周围神经系统的神经纤维病，称为nf1型，累及中枢神经系统的称为nf2型。
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  张蓓蓓 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-26 7981次

• 神经纤维瘤
  神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经及细胞发育异常导致多系统损害，根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病一型和二型，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高。基因位于染色体17q11.2，患病率为3/10万。二型神经纤维瘤病，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q，几乎所有的病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整、不突出平面，好发于躯干非暴露部位。大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤；位于中线提示脊髓肿瘤。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤、也见于四肢，多呈粉红色，数目不定；约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
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  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-10-31 11167次

• 神经纤维瘤病是什么
  神经纤维瘤是一常染色体显性遗传病，分为单发和多发两种类型，NF1致病因子位于常染色体17q11.2,对身体的危害较大，还会导致神经系统出现损伤，这种情况必须及时到正规医院进行治疗，针对据患者具体情况，采取科学的治疗方法，使用手术治疗可切除纤维瘤。
  刘帅 主治医师铁法煤业集团总医院

  2018-11-24 1801次

• 乳腺纤维瘤属于神经纤维瘤吗
  病情分析：乳腺纤维瘤是乳腺上皮和纤维组织混合形成的一种良性病变，乳腺纤维瘤不属于神经纤维瘤，它们的区别在于，发病的部位不同，建议乳腺纤维瘤的患者在平时要减轻工作压力，避免过于劳累。意见建议：乳腺纤维瘤的患者，在平时要多吃一些营养比较丰富的食物来提高抗病能力，另外患者要保持心情愉快。
  李志明 主治医师朝阳市第二医院

  2019-11-06 1202次

• 神经纤维瘤病表现
  神经纤维瘤病的表现和分型有一定的关系，一型的神经纤维瘤病主要特征是神经外胚层组织形成的肿瘤，还有中胚层组织发育异常。第一个方面，皮肤色素沉着是最早的表现，出生的时候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好发于躯干，诊断本病需要有六个以上的牛奶咖啡斑，腋窝或者腹股沟区的雀斑也是本病皮肤损害特征之一。第二个方面
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 234次

• 儿童神经纤维瘤病几岁发病
  儿童神经纤维瘤通常没有几岁发病的说法，随时都有可能会发病。儿童神经纤维瘤属于常染色体显性遗传性疾病，主要是基因突变引起的，如果患有此病，随时随地都有可能发病，所以说不存在儿童神经纤维瘤几岁发病的说法。儿童神经纤维瘤可累及全身各个系统，主要症状会表现为腋窝下有雀斑、智力减退、记忆障碍、癫痫发作、眼睛突
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-03-21 717次