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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 7854次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 1771次

• 法洛四联症有哪些临床症状
  法洛四联症最常见的主要症状是紫绀和缺氧，出现临床症状的时间和轻重的程度，取决于右心室流出道梗阻的程度，和肺循环血流量的多少。一般患儿出生后短期内，由于动脉导管尚未闭合，肺循环的血流可以来自未关闭的动脉导管，因此临床上常不出现紫绀。绝大多数的病例在出生后数周或数月，动脉导管闭合后才开始出现紫疳并逐渐加重。但如果有右心室流出道梗阻病变程度严重，例如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良以及漏斗部肺动脉瓣环、多处严重的狭窄则出生后即可出现紫绀的表现。右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例紫绀程度也轻，表现为进食、哭闹、活动时紫绀加重，并出现呼吸困难。患儿喜欢采用蹲踞的体位，蹲踞可以减少下肢静脉的回流量，增高体循环的阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。
  语音时长 1:49”
  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-12-04 1407次

• 法洛四联症临床症状
  四联症最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧，呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多少，出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数在出生后数周或数月动脉导管闭合后，才开始出现紫绀，并逐渐加重。儿童病人喜欢采取蹲踞的体位，可以减少下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。少数病例因心室间隔缺损较大，出生后1~2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环充血，临床上可呈现心力衰竭症状。
  语音时长 1:19”
  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-11-01 1301次

• 法洛四联症有哪些临床表现
  法洛四联症，主要是表现时间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨及右心室肥厚。患儿可出现呼吸困难，口唇紫绀，心脏可闻及心前区3到4级的收缩期杂音，心前区隆起，心脏彩超，可以进一步明确诊断。法洛四联症是小儿先天性心脏病中比较复杂的类型。
  林红 副主任医师本溪钢铁(集团)公司总医院

  2018-11-30 1203次

• 法洛四联症临床症状是什么
  法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。临床表现主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难、易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有杵状指，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1102次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次

• 法洛四联症的临床症状
  1，青紫，为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位，如唇，指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力下降，稍一活动，如啼哭，情绪激动，体力劳动，寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，每于行走，游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-04-08 456次