遗传性球形红细胞增多症的诊断依据

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医生主讲实录

首先,表现为溶血性贫血,表现为贫血呈进行性加重,并有巩膜黄染和尿色加深,化验检查可见重度贫血,血涂片发现大量小球形红细胞,占红细胞总数的23%,网织红细胞明显升高,血清胆红素以非结合胆红素升高为主。

另外有遗传病史,患者的母亲可以有贫血、脾大的病史,患者还有巨脾和脾功能亢进的表现,正常活体脾脏重量为体重的2%,一般认为小儿脾脏肿大超过十五公分或是正常脾脏重量的四倍以上者为巨脾,患者还可以有胆囊结石,超声显示胆囊含有泥沙样结石。

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