肺动脉高压是一种进展迅速致死性疾病，只要确诊肺动脉高压，无论心功能分级是二级还是三级，无论是轻度肺动脉高压还是中重度肺动脉高压，均应及早治疗，尽早会议，避免病情进一步恶化。那么治疗第一首要任务就是改善症状，延长寿命，提高生活质量。
首先我们需要查找肺动脉高压引起的原因，如果能找到病因，终止肺动脉高压的元凶，病人则可从中获得最大受益。紧接着一般治疗，如强心、利尿、抗利，在医护人员的监督下，适当的运动锻炼，心理建设，避免流感和肺炎疫苗接种等，亦是肺动脉高压治疗中不可或缺的一部分。
而最引人注目的是肺动脉高压药物治疗，其并不适用于所有肺动脉高压的患者，尤其是第二大类疾病，肺动脉高压指南中，多次提出不宜使用。如何选用肺动脉高压药物，不仅是病人面临的问题，也是肺动脉高压医生需要面临的问题。首先除了第二大类肺动脉高压疾病，其他费高压患者进行血管扩张实验，如果阳性，该患者可以选择钙离子拮抗剂作为药物治疗。而且该类阳性患者远期预后明显优于肺血管扩张试验阴性患者。
目前肺动脉高压，靶向药物仍然是经典治疗：
一、内皮素受体拮抗剂。
二、磷酸二酯酶抑制剂。
三、前列环素类。
四、联合治疗。靶向药物在极危重症患者的治疗中，为尽快缓解病情可以联合治疗，更有利于患者心衰的控制。此外还可选用肺移植，和心肺联合移植治疗，也是主要的治疗手段之一。
