常染色体显性遗传多囊肾病的治疗

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医生主讲实录

常染色体显性遗传多囊肾病,临床症状主要包括高血压、肾衰竭后期往往需要透析维持生命,治疗的目标是控制血压或减缓肾衰竭的进展,常染色体显性遗传多囊肾病,常合并其他器官的疾病,特别是颅内动脉瘤,其治疗包括两个方面:

第一、就是内科治疗,没有特效药物能够治愈囊肿,本身仅是治疗囊肿病的并发症如高血压,感染,疼痛等,一般来说,一百三八十毫米汞柱是高血压控制目标,中度高血压可通过限制钠盐的食入,血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂,能有效的控制常染色体显性遗传多囊肾病的高血压。

第二、就是外科治疗,经皮穿刺抽吸减压可有效控制症状,严重疼痛反复严重出血难以控制的感染,尤其是体积特别大的多囊肾,手术切除可能是首选,肾切除与肾移植可同时进行,为移植肾创造空间并缓解多囊肾的相关症状。囊肿减压术包括穿刺抽吸和去领减压术,对缓解残存正常肾脏组织压力有一定的作用,推荐后腹腔镜。囊肿减压术值得注意的是由于囊肿多发,使用电刀行去领减压术,应避免对肾脏的损伤,不推荐双侧同期实行开放性减压手术。

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