原发性血小板增多症

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医生主讲实录

原发性血小板增多症是多能干细胞克隆性疾病,是骨髓增生性疾病的一种。它的特点就是骨髓巨核细胞过度增生,血小板持续显著增多,以及功能异常,并且伴有反复的自发性皮肤黏膜出血,血栓形成,脾脏肿大。原发性血小板增多症原因不明,其确切的发病率也是不详的。

主要见于五十到七十岁的老年人,确诊时中位年龄为六十岁,约20%的患者小于四十岁,男女比例为1-2:1。原发性血小板增多症为惰性疾病,中位生存期可以达到十年到十五年。原发性血小板增多症患者的血小板计数多数大于等于一千乘以十的九次方每升。另外要注意和继发性血小板增多症鉴别,继发性血小板增多很少超过一千乘以十的九次方每升的,而且血小板增多往往比较短暂,出血和微血管栓塞少见,血小板的形态和功能是正常的。

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