特发性嗜酸性粒细胞增多综合征严重吗

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医生主讲实录

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是一种少见的疾病,表现为原因不明的嗜酸性粒细胞明显增多,可同时伴有多个脏器由于嗜酸性粒细胞浸润聚集而导致的功能障碍。

该病病因不是很明确,多于三十到四十岁时发病,男性多于女性,心脏和中枢神经系统容易受累及,心脏的受累可引起心内膜纤维化,限制性的心肌病,心瓣膜病以及附壁血栓形成,高达40%的患者可出现肺部的病变,多数与心力衰竭导致的肺水肿有关。

还可出现血栓栓塞性疾病,周围神经病变,胃肠道,肾脏,皮肤和关节受累等。支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞可高达70%,病理学提示患者组织中有大量的嗜酸性粒细胞浸润聚集伴有组织结构破坏和坏死。

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