遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性疾病,治疗主要是脾切除,它是遗传性球形红细胞增多症的首选治疗方法,有效率可以达到90%以上,手术后几天黄疸就可以消退,贫血得到改善。脾切除的手术指征的有生长发育迟缓,骨骼变化,溶血症状以及贫血诱发的脏器功能障碍的患者。
另外,有小腿溃疡或者出现髓外造血的人,也是手术的指征,对于患者严重贫血,网织红细胞明显增高或者反复发生再障危象,生长缓慢或者有心脏扩大,应该在五到六岁后进行脾切除术。
对于有严重的遗传性球形红细胞增多症导致,生长迟缓和骨骼病变的人,可以将脾切除的年龄提前,但是一般也得在一周岁以后做脾切除,因为脾切除后,患者主要的并发症就是容易合并感染。另外,球形红细胞增多症,还可以给予叶酸治疗,预防巨幼红细胞性贫血,如果发生贫血危象,给予输血,补充血容量,可以应用抗生素控制感染。