韦格纳肉芽肿是一种具有多种临床表现的系统性肉芽肿性疾病,常累及耳、鼻、喉、肾脏、皮肤及关节,主要侵犯上下呼吸道和肾脏。超过90%的患者因为呼吸道症状而就诊,全身症状主要有发热和体重减轻,发热多为高热,某些患者呼吸系统受损是主要或唯一表现,称为局限性韦格纳肉芽肿。
韦格纳肉芽肿也可因伴随肺泡毛细血管炎症而表现为肺泡出血,约三分之一的患者胸片显示肺脏损害,却无明显的呼吸系统症状,韦格纳肉芽肿累及气管和支气管,在胸片上表现为气管支气管和声门下的狭窄,多为局灶性,以气管和其主要分支中间段支气管、下叶支气管受累为主,CT显示气道壁增厚和气道狭窄,螺旋ct薄层扫描和三维重建,可以评估气道狭窄的严重程度。