什么是局限性硬皮病

医生主讲实录

硬皮病是皮肤科很少见的一种结缔组织病,主要分为系统性、局限性和硬化性筋膜炎。

局限性硬皮病,就是指皮损,局限于身体的某一部位发生,而不影响内脏。单纯侵及皮肤者为局限性,局限性硬皮病无内脏受累,一般预后较好,患者皮肤的硬斑经治疗,可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。

局限性硬皮病,忌食烟酒及辛辣刺激性食物。大多数局限型硬皮病,逐渐发展成CREST综合征的临床特征,皮肤改变局限于手指,硬化改变。局限型患者除雷诺现象外,有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病,伴食管功能异常及反流常,是这类患者持续存在的症状。

皮下钙质沉积表现为局部的小硬块,常出现在指、前臂或其他受压点,特别是在CREST综合征患者,扩张的毛细血管数量增多,常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有,肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变,表现为指缺血和需截肢手术。

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