硬皮病主要临床表现有,出现皮肤硬化之前,多有雷诺现象。雷诺现象:指患者在受凉或紧张时,突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色。此外,鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。皮肤受累分为三期:水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期,皮肤紧张变厚,皮纹消失,肤色苍白,皮温低,呈非凹陷性水肿。硬化期,皮肤变硬,表面蜡样光泽,不能用手捏起。面部硬化呈面具脸,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄收缩呈放射状沟纹,口裂小。萎缩期,皮肤变薄呈羊皮纸样,皮下组织、肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼,形成木板状坚硬感。几乎所有患者皮肤受累均从手指、双手开始,其后颈部、前臂、甚至整个躯体皮肤受累。皮肤硬化进展程度和范围各异。
硬皮病的表现
医生主讲实录
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硬皮病的诊断硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。对于局限性硬皮病,可根据皮肤局部皮损的表现以及迁延变化的特征来进行初步判断,实验室检查血检可发现:40%患者出现Scl-70抗体(+),60~80%患者出现抗着丝粒抗体(+)。要注意与其他结缔组织疾病相鉴别,包括:皮肌炎、成人硬肿病、嗜酸性筋膜炎、硬化性萎缩性苔藓、器官移植导致的抗宿主病、重叠综合征等。有些基础性疾病会表现出与硬皮病类似的症状与体征,包括:糖尿病指/趾硬化症,复合性局部疼痛综合征、反射性交感神经营养不良、淀粉样变老年斑、接触性皮肤硬化、迟发性皮肤卟啉病、颤动综合征等等。
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硬皮病的危害(1)胃肠道损害:硬皮病属于一种免疫系统的疾病,很多患者出现这种病情之后,胸后骨会有灼烧的感觉,吞咽食物会出现反酸或者哽噎感等,胃肠道的症状是十分明显的,患者要引起足够的重视,在病情发展的早期,患者就会出现一些故障或者间歇性腹泻便秘等等状况。(2)肺损害:硬皮病的危害还可以表现在肺部的损害上,很多患者会出现胸膜炎、胸腔积液,或者是肺炎等等严重的疾病,患者还会出现咳嗽气短以及呼吸困难,在病情发展的早期症状不太明显,要经过x射线检查的时候才能够了解病情。(3)心脏损害:硬皮病在心脏上的损害也是比较常见的,很多患者会出现心包、心肌或者心脏传动系统的病变,肺部的损害造成肺部高压也可以影响到心脏的病变,晚期的患者甚至会出现心力衰竭,还可以出现心包积液、心律失常甚至会出现生命的危险。(4)肾脏损害:硬皮病在肾脏的损害是比较明显的,也是导致患者死亡的主要原因,如果患者的预后情况不佳就要引起足够的重视,肾脏的损害主要表现为蛋白尿或者镜下血尿的状况,患者应该及时的采取治疗。
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硬皮病的初期表现硬皮病的初期表现有以下几方面:第一,雷诺现象,多数患者在发病初期可以出现雷诺现象,表现为患者在受凉或者精神紧张时出现手足发冷,指端颜色苍白,继而变紫,外界刺激结束后10-15分钟,血管痉挛恢复,指端颜色变为正常。第二,皮肤病变,在早期可以出现皮肤的轻度红肿,部分患者会出现红斑,皮肤的瘙痒、水肿,早期手指水肿期可以持续很久,皮肤颜色可以是色素沉着,或者是有色素的减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样的改变,另外患者还可以出现乏力、浑身酸痛等一些非特异性的症状。语音时长 01:21”
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硬皮病晚期的表现硬皮病晚期的表现主要是重要脏器受累导致的一些症状,比如胃肠道受累,会出现消化道出血甚至危及生命。肺部受累多导致肺间质纤维化,并可出现肺动脉高压甚至出现肺癌,可发展为右心衰竭,甚至危及生命。心脏受累通常在晚期会表现为呼吸困难,并且伴有传导阻滞和严重的心律失常。肾脏损害通常预后不佳,有肾脏损害者其预后非常差,也是本病的主要死亡原因。晚期可出现肾功能逐渐衰竭,甚至出现恶性高血压和硬皮病肾危象,危及生命。语音时长 1:35”
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硬皮病常见的症状表现有哪些病情分析:硬皮病常见的症状主要是会出现皮肤以及颜面部的硬肿,也可能出现干咳,气短,雷诺现象,关节肿痛,还可能会有血尿,蛋白尿,水肿,烧心,反酸等症状。意见建议:硬皮病患者往往需要坚持长期治疗,定期随诊,要注意药物的不良反应,需要定期复查血常规,肝肾功能等。另外,患者也要注意休息,避免劳累,还要适当补充营养,避免吃生冷坚硬的食物。
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硬皮病会有哪些表现病情分析:局限性硬皮病主要局限于皮肤,早期的损害往往只局限于肢体远端,或手指以及面部的皮肤,内脏一般不受累,预后比较好。系统性硬皮病有广泛分布的皮肤硬化、雷诺现象和多系统损害。意见建议:局限性硬皮病可以外用糖皮质激素制剂,肢体受损者可以用物理疗法,比如音频,蜡疗,推拿,按摩等,避免精神刺激及过度紧张。
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硬皮病的初期表现硬皮病的初期表现有以下几方面:第一,雷诺现象,多数患者在发病初期可以出现雷诺现象,表现为患者在受凉或者精神紧张时出现手足发冷,指端颜色苍白,继而变紫,外界刺激结束后10-15分钟,血管痉挛恢复,指端颜色变为正常。第二,皮肤病变,在早期可以出现皮肤的轻度红肿,部分患者会出现红斑,皮肤的瘙痒、水肿,早期
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硬皮病的皮肤表现有哪些?硬皮病的皮肤病变为这种疾病的标志性特点呈对称性,一般先于手指以及面部然后向躯干蔓延,下肢较少受累,典型的皮肤病变一般经过三个时期。1、肿胀期:皮肤病变成非可凹陷性肿胀,有些患者可有皮肤红斑,皮肤瘙痒,手指肿胀,活动不灵活,手背肿胀。2、硬化期:皮肤逐渐变厚发硬,手指像被皮革裹着,皮肤不易被提起,俩手
