问什么是纯红再生障碍性贫血
病情描述:
什么是纯红再生障碍性贫血
答医生回答
病情分析:
纯红再生障碍性贫血是骨髓中红系造血衰竭引起的贫血综合征,纯红再生障碍性贫血表现为严重网织红细胞减少,甚至为0,骨髓为增生正常骨髓象,但红系前体细胞增生低下。
意见建议:
临床上遇有贫血患者,网织红细胞极度低下时,要及时行骨髓检查,并做其他相应检查,排除胸腺瘤,细小病毒感染,免疫性疾病,肿瘤等继发性纯红再生障碍性贫血。尽快明确诊断,及时治疗。
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什么是纯红再生障碍性贫血纯红再障也是再障的一种,也是先天性的骨髓衰竭的一种,它就是外周血象,只是红细胞的减少,骨髓也是红细胞的减少,不像常见的再障是三系都少,所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的,影响到红细胞造血的一类疾病,严重的时候需要输血,甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素,达那唑的治疗,也可以维持到正常。我们在临床实践当中,也遇到过这样的孩子,孩子从小就贫血,吃激素一直维持到现在,有的时候就吃很少剂量的激素,他红细胞都能维持到正常水平。但有的纯红再障,反复的输血,激素也维持不了,我们需要通过骨髓移植给他根治。01:18
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什么是再生障碍性贫血?再生障碍性贫血是一种并不常见的骨髓衰竭性疾病,它的发病率一般在中国人群十万分之几左右,这个发病率要比西方人要多一些。再生障碍性贫血主要表现为乏力、出血和经常容易感染等等。实际上这些临床症状的发生,主要都是由于骨髓造血衰竭导致的造血衰竭,就是骨髓造血的功能低下。就像地里的庄稼一样不长苗了,所以这个就是骨髓里的这种造血细胞减少、不生长了,那么这个就叫再生障碍性贫血。02:30
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什么是纯红再生障碍性贫血纯红再生障碍性贫血是多种原因引起的骨髓单纯红细胞系列的造血衰竭,严重的贫血,网织红细胞的下降,骨髓红系细胞的比例减少或缺如,但是粒细胞和巨核细胞系统没有明显的异常。纯红再生障碍性贫血可以分为先天性和后天获得性两种类型。根据病程,获得性的纯红再生障碍性贫血又分为急性和慢性,急性纯红再生障碍性贫血,叫做急性造血功能停滞;慢性纯红再生障碍性贫血,是非常少见的疾病。根据发病的原因,获得性纯红再生障碍性贫血,又可以分为原发性的和继发性的。原发性的纯红再障通常病因是不清楚的。继发性的通常见于1.胸腺瘤;2.淋巴增殖性的疾病,比如淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病等;3.继发于病毒感染,主要是微小病毒B19的感染和EB病毒的感染;4.还可以继发于自身免疫系统疾病,系统性红斑狼疮;5.某些药物,比如异烟肼,拉米夫定等等;6.促红细胞生成素和妊娠也会引起纯红再生障性贫血。语音时长 01:49”
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先天纯红再生障碍性贫血首先先天性的纯红再生障碍性贫血主要是一些遗传的因素,有10%的患者都有一些家族史,这个大多数起源于90%出生到一岁以内的孩子进行发病,患儿可以出现生长发育迟缓,少数的也有轻度的先天性的畸形,比如拇指畸形和范可尼贫血,很少伴发恶性的疾病。患者的红系组细胞,不但数量缺乏并且有质的异常,那么对于这一类患者的淋巴细胞在体外可以一直抑制红系的组细胞的生长,有20%的病例可以自发缓解,60%的患者对肾上腺皮质激素是有效的,对于无效的患者可以做骨髓移植的一个治疗。语音时长 1:15”
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怎样检查纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
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儿童纯红再生障碍性贫血能治好吗儿童纯红再生障碍性贫血一般能治好,但是要积极配合医生的治疗方案进行医治。儿童纯红再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中的一种,一般再生障碍性贫血并不是一种不可逆的疾病,虽然治疗起来比较麻烦,并且治疗的周期也比较长,但是只要积极治疗,并且坚持治疗,还有可能会出现治愈的情况,所以儿童纯红再生障碍性贫血能治好。
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一岁宝宝纯红再生障碍性贫血咋办一岁宝宝纯红再生障碍性贫血需要及时就医,在医生的指导下通过药物治疗的方式改善病情。纯红再生障碍性贫血由于各种病因导致骨髓造血功能衰竭,患者通常是因为遗传因素或者自身免疫因素等原因导致疾病的发生,患者一般会出现贫血、牙龈出血、鼻出血、眼底出血、气短等症状,严重的患者可能会威胁到生命危险,所以患者一旦出