问肝豆状核变性刚睡醒说话清楚嘴也不歪，过一

2020-08-06 1769次

为你推荐

• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2330次

• 中风嘴歪怎么办

  中风它一般来讲，我们分为脑血管意外，脑血管意外又分为，它是出血性的和缺血性的两大类，无论是哪种，都有可能出现，我们嘴歪的一个现象。另外还有一种是，叫面神经麻痹，他除了嘴歪，还有一个眼睛闭合不全，也就是我们俗说的嘴歪眼斜，因为我们一般一定要分清，如果是我们嘴也歪了，而眼又闭合不全，一般会出现流泪，眼睛洗澡的时候沙眼睛。然后口角流口水，这时候属于一个周围性的面神经麻痹，这个和脑血管一般关系不大，这时候我们就要进行一个治疗，比如像营养神经，吃一些激素类的药物，再加上中医的一个活血化瘀，加上针灸，都有很好的效果。如果中枢性的面神经麻痹，就是只有口角歪斜，加上有可能出现偏瘫，出现一个偏身的感觉障碍，这时候一定要，积极主动的去治疗中风，治疗脑血管病。

  

  01:17
  霍则军 主任医师北京大学第三医院

  2020-04-03 3538次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
  语音时长 01:53”
  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 19660次

• 什么是肝豆状核变性
  肝豆状核变性于1912年首先由Wilson描述，故命名为威尔逊病，它是一种常染色体隐性遗传性，基因定位在十三号染色体，结果导致铜代谢缺陷。因编码具有3-磷酸腺苷酶活性的同转运蛋白的基因突变，引起血清铜蓝蛋白合成减少，导致铜排泌功能的障碍，最终使得血清中铜含量升高。过量的铜在肝、脑、肾、角膜等处沉积引起相应的症状。肝豆状核变性在世界范围发病率比较低，为十万分之一到三万分之一，致病基因携带率为九十分之一。本病在我国较为多见，大约见于5岁儿童到35岁的成年人，但基因的诊断证实3到72岁的均有，男性比女性稍多，如不恰当的治疗将会导致残疾，甚至死亡。
  语音时长 1:10”
  刘丛 主治医师保定市第一中医院

  2018-10-03 5594次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次

• 肝豆状核变性
  你好，还有哪里不舒服
  李颖 副主任医师中国人民解放军第88医院

  2020-05-08 500次

• 肝豆状核变性是什么病
  如果确定诊断为肝豆状核变性，需要在饮食方面控制避免进食含铜量高的食物，积极的服用驱铜的药物进行治疗。
  王宝进 主治医师大连大学附属新华医院

  2020-04-09 600次