聂志扬 副主任医师
北京医院 | 普通内科

Dubin-Johnson综合征是什么,该如何治疗?

不久前,我接诊了一位年轻男性患者,他因长期黄疸和肝功能异常而四处求医,却始终未能找到明确的病因。经过详细的检查和询问,我初步怀疑他可能患有Dubin-Johnson综合征。为了确诊他的病情,我为他安排了一系列的检查。最终,通过基因检测,我们确认了他确实患有Dubin-Johnson综合征。

那么,Dubin-Johnson综合征是什么,又该如何治疗呢?接下来给大家详细解析一下吧:

Dubin-Johnson综合征是一种稀有的常染色体隐性遗传性疾病,其主要表现为黄疸。由于该病的高胆红素血症是以结合胆红素升高为主,因此可出现典型的胆红素尿。

除血液检查可以查出血清胆红素水平升高之外,其他常规实验室检查均正常,体格检查除黄疸外,一般无其他异常发现。

该如何治疗呢?

1、一般治疗:这是治疗的基础,主要包括避免日晒、避免使用有毒性的药物、注重用药安全,避免受凉、疲劳、饮酒等可能加重黄疸的诱因。通过这些措施,可以减少对肝脏的进一步损害,有助于稳定病情。

2、药物治疗:可遵医嘱使用苯巴比妥片、还原型谷胱甘肽、清肝颗粒等药物进行治疗,以减轻黄疸症状、改善肝功能。

在日常生活中,还应该注意什么呢?

1、蛋白质摄入:每日蛋白质摄入量应控制在每公斤体重1-1.5克的范围内,例如,一个60公斤的患者,每日蛋白质摄入量应在60-90克之间,可以选择瘦肉、鱼、蛋、豆类等作为优质蛋白质来源,如两个鸡蛋、半条鱼等。

2、适当运动:每周进行至少150分钟的中等强度有氧运动,如快走、游泳、骑自行车等,有助于增强体质,促进新陈代谢。

总的来说,Dubin-Johnson综合征的治疗是一个综合性的过程,需要患者和医生共同努力。通过合理的治疗和生活方式的调整,大多数患者能够控制病情,保持正常的生活和工作。

发布时间: 2024-04-18

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