法洛四联症是心脏病吗

概述：

法洛四联症是在婴儿期以后，出现的最常见的一种青紫型先天性心脏病。此类疾病主要是由于胚胎在发育期间，由于右室漏斗隔发育不完全而引起的。此类疾病在临床上包含四个基本病理解剖改变，即右室流出梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。本病还有可能会合并其他心血管疾病：如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

临床表现：

此类疾病患者可能会出现以下几种症状：

1、患者会在毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指甲床、球结合膜等部位出现青紫表现，且在进行活动后，青紫可加重。这是法洛四联症患者的主要表现。

2、会出现有蹲踞的症状，此类疾病在幼儿患者人群中，多会出现蹲踞症状，尤其是在在行走或游戏时，表现为主动蹲下片刻，且在蹲踞时下肢屈曲。对于不会行走的小婴儿，常表现为让大人抱起，双下肢屈曲状。

3、由于患儿长期处于缺氧的环境中，所以其指、趾端的毛细血管会扩张增生，局部软组织和骨组织也会增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。导致出现杵状指。

4、阵发性缺氧发作：多见于婴儿，临床表现为阵发性呼吸困难。病情比较严重的患儿还可能表现为突然昏厥、抽搐，甚至死亡。对于年长一点的儿童，可能会有头痛、头昏等不适症状。

5、患者还可能出现生长发育落后的临床表现。

治疗：

1、内科治疗：对于缺氧发作的患者，若症状比较轻，可以使患者取胸膝位即可缓解，病情比较重的患者，应立即吸氧，静脉注射去氧肾上腺素或普洛萘尔，必要时也可皮下注射吗啡等。对于以往有缺氧发作的患儿，可口服普萘洛尔等。

2、外科治疗：对于轻症的患儿，可考虑于5-9岁行一期根治手术，但对于临床症状明显的患儿，应该在其出生后6-12个月行根治术。对重症的患儿也可先行姑息手术，如锁骨下动脉-肺动脉吻合术、上腔静脉-右肺动脉吻合术等，待其一般情况有所改善，且肺血管发育好转后，再行根治术。

以上内容仅供参考

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概述：

临床表现：

治疗：

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