卟啉症是什么病

卟啉症指的是卟啉病,卟啉病是由血红素合成途径中的酶缺乏所致的一种罕见病,可表现为严重腹痛、光敏感及神经精神症状,该病目前无根治手段。

卟啉病大多数和遗传相关,包括常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,此外还可能和环境和代谢因素有关。吸烟、饮酒、感染、应激、情绪波动等均可诱发卟啉病。不同类型的卟啉病表现不同,常见临床表现主要为皮肤症状,即急性痛性光敏感皮损和慢性水泡型皮损、神经内脏症状,如急性腹痛、运动神经病、自主神经功能紊乱等。

卟啉病的治疗包括一般治疗,如保护皮肤、避免诱发因素等;药物治疗,如羟氯喹、腺苷蛋氨酸等;手术治疗,如人工肝移植、脾切除等。如确诊卟啉病应及时就诊,在专科医生的指导下规范治疗,用药需在医师指导下进行。

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