再生障碍性贫血发病机理

再生障碍性贫血的发病机理比较复杂，目前认为可能是跟造血干细胞的内外的增值缺陷有关系。再生障碍性贫血患者骨髓中的造血干细胞明显减少，干细胞形成能力显著降低，异常的干细胞可以抑制正常的细胞功能。

另外DNA的修复能力明显降低，部分经免疫抑制剂治疗有效的患者，在长期随访中会演变为克隆性疾病，比如阵发性的血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症，还有就是和遗传有点关系，有可能会有基因方便的突变或者基因方面的克隆性改变，对于异常免疫反应，有可能会造成造血干细胞的损伤。

再生障碍性贫血的患者经过免疫抑制剂治疗以后，自身造血功能会得到改善，此为免疫反应损伤造血干细胞的主要证据。另外干细胞抑制因子的水平会有所升高，在对免疫治疗有效的，再生障碍性贫血患者身上，发现了干细胞抑制因子的有效性，和造血微环境的缺陷。