薄基底膜肾病可怕吗

薄基底膜肾病可怕。

薄基底膜肾病又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征、家族性复发性血尿综合征,以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变。其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄,正常基底膜宽度为300~400nm,而在本病仅为150~225nm。

多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常。偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛。

由于早期组织学相近,薄基底膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。在X连锁遗传的肾炎患者中,不存在父子之间的遗传,薄基底膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾功能衰竭家族史。

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