什么是先天性巨结肠

概述：

先天性巨结肠又可以称为希尔施普龙病，是神经系统先天性发育障碍导致的疾病，是由于神经节细胞的缺陷，造成孩子结肠的蠕动异常，从而产生的一种先天性的疾病，此疾病是小儿常见的先天性肠道疾病之一。本病的发作是由于远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，导致肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，肠管壁增厚。

临床症状：

先天性巨结肠的患儿的临床表现主要是便秘，多数患儿出生后胎便排出延迟，通常需要灌肠辅助其进行排便，同时会有大量气体排出。腹胀、呕吐也是先天性巨结肠患儿的常见病因，多数患儿是因为粪便滞留使结肠肥厚扩张，腹部有时可见巨大的肠型和明显的肠蠕动波。此疾病也会导致包块产生，体检时可在左下腹触及粪性包块，直肠指检可见直肠壶腹部空虚，退出手指时扩张结肠内粪便和气体大量排出。此外，还会出现全身的表现：本病长时间易导致患儿生长发育迟缓和应用不良，严重者可出现水电解质代谢紊乱、急性肠炎、肠穿孔等并发症。

治疗：

对于症状不太明显的患者，可以进行保守治疗，可以使用盐水灌肠，扩肛、甘油栓、缓泻药来帮助患儿排泄粪便，避免粪便在结肠内淤积。我们还可以进行根治手术，来免除患儿的后顾之忧，常用手术方式有Swenson手术，切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平；Soave手术，将直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内；Duhamel手术，在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。若保守治疗失败或患儿病情比较严重、不具备接受根治手术条件的患儿，可以使用结肠造瘘术。

以上内容仅供参考

什么是先天性巨结肠

概述：

临床症状：

治疗：

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