原发性骨髓纤维化是什么病

概述:

原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常所导致的一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓中显示骨髓纤维组织增生,穿刺时经常可出现干抽的现象。骨髓造血能力降低,可以表现为髓外造血,所以脾大是其最突出的特征,有的时候甚至可以达到巨脾,肝大的时候也可以见到。外周血中可以出现幼稚粒细胞或者幼稚红细胞,有多少不一的泪滴样红细胞。病人多表现为贫血,白细胞数目可以出现增高,也可以出现减低,而血小板的数目早期可以增高,晚期的时候可以出现血小板数目的减少。

治疗建议:

对于原发性骨髓纤维化的治疗,目前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于条件所限,很多患者无法接受这一类的手术。也可以使用雄激素及肾上腺皮质激素等药物来进行治疗,刺激骨髓造血。由于巨脾出现压迫症状时,可以考虑脾切除。也有的患者使用干扰素或者细胞毒性药物,羟基脲等,部分患者可以达到缓解症状的目的。

饮食注意:

饮食以清淡易消化的食物为主,可以多吃富含蛋白质的食物,富含维生素类的食物,比如绿豆,西瓜等,都是比较好的选择。最好不要吃油腻厚味的食物,以免引发严重的胃肠道的反应,可以采用蒸煮炖的方式。新鲜的蔬菜,水果,豆类,也是对患者比较好的选择。

以上内容仅供参考

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