什么是特发性间质性肺纤维化?

特发性肺纤维化特指特发性间质性肺炎中,病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型,是特发性间质性肺炎中最常见的一种,占47%到71%,病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化,患者的胸片显示双肺弥漫的网格状,或网格小结节状浸润影,以双下肺和胸膜下明显,随着病情进展,可出现多发的囊状透光影,即所谓的蜂窝肺改变。

增强ct可发现早期病变,肺内不规则的线条影呈现网格状趋势,小气腔形成,多在胸膜下先出现,胸膜下的异常阴影相互连接形成胸膜下线。

这些表现是诊断特发性肺纤维化的重要影像依据,特发性间质性肺纤维化,以五十到七十岁男性多见,预后差,从诊断开始,平均存活二到三年,五年生存率仅约20%。

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