先天性心脏病四联症指的是法洛四联症,是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位,法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起红细胞增多症导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡,畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良所引起。

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