Jo-1抗体对多发性肌炎皮肌炎的诊断具有较强的特异性,因此抗Jo-1抗体阳性多提示这类疾病的存在。在多发性肌炎中,阳性率可达25%左右,在皮肌炎中阳性率为7.1%,合并肺间质病变的,多发性肌炎或皮肌炎患者,阳性率高达60%,抗Jo-1抗体阳性变形患者的三联征,为多发性肌炎,多关节滑膜炎,关节痛,非侵袭性关节炎、腱鞘炎,另外肺泡纤维化或者肺纤维化,硬皮病相关的症状也偶见与其相关。

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