噬血细胞综合征的治愈率一般在50%左右。本病是由于淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞异常增殖引起的。嗜血细胞综合征患者可能会发展成肝功能或者呼吸功能衰竭等严重的后果。所以本病一旦确诊后,患者一定要及时到当地正规医院做详细的检查,明确病因后在医生指导下进行治疗。

噬血细胞综合征是一种遗传或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。原发性噬血细胞综合征是由于遗传缺陷导致的,继发性噬血细胞综合征(HLH)是由于多种原因造成的抗原刺激导致过度的免疫活化,其中病毒是最常见的诱因。

家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。

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