概述:

  1.大量蛋白尿

  大量蛋白尿是NS患者最重要的临床表现,也是肾病综合征最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排泄>

3.5克/ d。在正常生理条件下,肾小球滤膜具有分子屏障和电荷屏障,导致原始尿液的蛋白质含量增加,当其远远超过近曲小管的吸收时形成大量蛋白尿。在此基础上,任何增加的肾小球压力和高灌注、高过滤因子(如高血压、高蛋白饮食或大量血浆蛋白输注)都会加重尿蛋白的排出。

  2.水肿

  NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水从血管腔进入组织间隙,是NS水肿的基本原因。最近的研究表明,约50%的患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示一些原发性肾内钠水中的缺水因子在NS水肿的机制中发挥作用。

  3.高脂血症

  NS与高脂血症的病因尚未完全阐明。高胆固醇和/或高甘油三酯血症,血清中LDL、 VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,通常与低蛋白血症共存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白的增加,但外周循环中分解的减少也起作用。高甘油三酯血症主要由分解代谢紊乱引起,肝脏合成增加是次要因素。

并发症:

   1.感染

   通常,在激素治疗期间不需要使用抗生素来预防感染,否则它不能达到预防的目的,但可能诱发真菌的双重感染。一旦发现感染,应及时使用对病原菌、敏感且无肾毒性的抗生素。感染明显的患者应尽快切除。当严重感染难以控制时,应考虑激素减少或停药,但这取决于患者的具体情况。

  2.血栓形成和栓塞并发症

  通常认为,当血浆白蛋白小于20g / L(特发性膜性肾病小于25g / L)时,可以皮下或用华法林,肝素钠(以及低分子量肝素)给予抗凝治疗。抗凝血剂也可以补充抗血小板药物,如双嘧达莫或阿司匹林。对于有血栓形成的患者,应尽快给予栓塞治疗(6小时内效果最佳,但预计3天内仍有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,结合抗凝治疗,一般应抗凝继续申请超过半年。抗凝和溶栓治疗应避免过量的药物出血。

  3.急性肾功能衰竭

  如果治疗不当,NS并发急性肾功能衰竭可能危及生命,如果及时治疗,大多数患者有望恢复。可以采取以下措施:

  (1)袢利尿剂仍应给予较大剂量的袢利尿剂以清洗阻塞的小管;

       (2)血液透析利尿剂无效,且已达到透析适应证,应给予血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减少肾间质水肿;

  (3)原发病治疗由于病理类型多为微小病变型肾病,应积极治疗;

  (4)碱化尿液碳酸氢钠可用于碱化尿液,减少管型的形成。

治疗:

  任何患有严重水肿、低蛋白血症的人都应该卧床休息。水肿消失了、好转后,可以起床了。

  给予正常量的0.8-1.0g /(kg·d)的优质蛋白质(主要是富含必需氨基酸的必需动物蛋白)饮食。热量应足够,每公斤每日重量不应低于30至35千卡。虽然患者失去了大量的尿蛋白,但高蛋白饮食会增加肾小球高滤过度,这会加重蛋白尿并促进肾脏病变的进展。

  水肿时应该食用低盐的饮食,减轻高血脂症,应该少食用富含饱和脂肪酸的食物,应该多食用不饱和脂肪酸和可溶性纤维较多的饮食。

以上内容仅供参考

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