小儿颅咽管瘤怎么办

什么是小儿颅咽管瘤？

小儿颅咽鼓管瘤是起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是儿童最常见的先天性肿瘤，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤。肿瘤大多数位于蝶鞍之上，少数在鞍内，也有部分肿瘤在鞍内、鞍上，肿瘤呈哑铃型。

如何治疗：

一般治疗小儿颅咽鼓管瘤主要以手术治疗为主，术后辅以局部放射治疗。手术风险比较大，一般要放化疗先将肿瘤缩小，但是颅咽管瘤患者7岁以前，不做放疗，有内分泌紊乱时进行药物治疗，肿瘤没有造成视神经压迫，患者视力，视野正常，没有压迫下丘脑，没有出现脑积水时，可以一直观察，直到患者度过青春发育期，再去干预肿瘤。手术切除囊性颅咽管瘤一定要将切除囊壁，而不能只吸出囊液，对于没有钙化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁。术后进行放射治疗，不论手术切除程度，术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率。

症状表现：

常见的症状有视力下降，偏头疼，生长发育慢，食欲不振，身高低于正常儿童身高。

1.视力视野障碍，颅咽管瘤的患儿大部分都患有视力障碍。肿瘤向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，颅内压增高时可引起视盘水肿。

2.颅内压增高，引发脑疝危象，使病人因呼吸循环衰竭而死亡，主要症状有头痛，呕吐，意识障碍等。头痛常见为胀痛和撕裂痛，当咳嗽、弯腰或低头活动时头痛会加重。小儿患者可有头颅增大、颅缝增宽或分裂

3.内分泌功能紊乱

肿瘤会压迫腺垂体，使腺垂体分泌的生长激素，促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素，促性腺激素等大幅度减少，从而导致患儿生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等

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