什么是原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍是一种基因遗传性疾病,包括不动纤毛综合征,纤毛运动方向缺陷等等,由于纤毛功能异常引起了一系列临床表现,包括慢性鼻窦炎、慢性中耳炎、反复性或慢性支气管炎、反复肺炎,最后导致支气管扩张。

男性患儿可发生不孕,50%的患儿出现内脏转位,全内脏转位即为右位心、右肺两叶、左肺三叶及脾、肝、胃的移位,部分转位只有右位心。

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