概述:

肌张力障碍(dystonia)是一组由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的锥体外系疾病。由多种病因引起,可累及躯体的任何部位,如发生在颈、胸、腰、下肢、手足等。在运动和情绪激动时症状明显,休息或安静时减轻,睡眠中消失。

按肌张力障碍的病因分类:

(1)原发性肌张力障碍:又称特发性肌张力障碍。

(2)继发性肌张力障碍:①遗传性和变性疾病:如肝豆状核变性、X‐连锁隐性遗传肌张力障碍‐帕金森综合征、多巴反应性肌张力障碍(又称Segawa病,基因位于14号染色体)等;②代谢性疾病:如氨基酸和脂质代谢病等;③其他:如外伤、感染、肿瘤、血管病、药物和中毒等。

治疗:

1、抗胆碱能药:给予可以耐受的最大剂量的苯海索20~30mg/日,分3-4次口服,可以有效控制症状。

2、地西泮2.5~5mg、氯硝西泮成人1~2mg、硝西泮5~7.5mg,3次/日,对于部分患者有效。

3、对抗多巴胺功能的药物:氟哌啶醇、丁苯那嗪可能有效,但是达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征。氟哌啶醇具体用法:首服0.5mg,1次/日,以后逐渐增量至1mg,3次/日。

4、左旋多巴:对一种特发性扭转痉挛变异型肌张力障碍有较好的效果。

5、卡马西平:也可能有效,具体用法:成人每次0.1~0.2g,3次/日。

6、A型肉毒素局部注射:局部注射效果比较好,部位选择痉挛较严重的肌肉,注射剂量应该个体化,疗效可以维持3-6个月。

危害:

1、肌张力障碍变异型:表现为肌张力障碍合并其他改变,包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。     

2、遗传变性病伴发的肌张力障碍:是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍,如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。所以在肌张力障碍的治疗中可对上述的几个环节采取针对性措施,调整其功能的失衡,会取得良好的治疗效果。

3、原发性肌张力障碍:该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常,表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等,原发性肌张力障碍最为常见。

4、继发性肌张力障碍:是由脑代谢和构造异常引起的,最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。

以上内容仅供参考

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