肺含铁血黄素沉积症

概述：

肺含铁血黄素沉着症是一种目前机制尚未明确反复发作的疾病。其主要原理是是肺中的毛细血管出血，由血红蛋白分解产生的含铁血黄素，沉积在肺间质当中，最后导致肺间质纤维化。在初次发作时，表现为发热，咯血，贫血，咳嗽，严重的会出现呼吸困难，痰有时伴有粉红色的血液，随后患者会反复发作，痰中会出现棕色的颗粒物，到了多年反复发作时，患者的肺纤维化形成，影响着呼吸功能及气体交换功能会出现缺氧，导致肺心病。

诊断：

除了临床表现之外，患者一般是以儿童期发病为主，常常以贫血伴有咳嗽为主进行就诊，因此误诊率较高，查体没有特异性的肺部表现，有时会伴有肺部听诊，呼吸音减弱，或者伴有少量的干啰音或者细湿啰音。实验室检查患者大部分有不同程度的小细胞低色素贫血，在咯血发作期，会有轻度的黄疸，痰涂片可以找到含铁血黄素颗粒，这可以作为诊断的依据。胸部CT或X光可以看到两肺广泛存在的云雾状影，大小不一，肺部纹理增粗，在双肺野中可以看到均匀分布的网点状影。到了后期出现肺纤维化之后，肺部网状影增多，密度增高。

治疗：

目前肺含铁血黄素沉着症的发病机制尚未明确，治疗以糖皮质激素为主，维持期可以口服激素，而发作期可以静脉给予激素。假如糖皮质激素无效，则可以使用免疫抑制剂，例如环磷酰胺，但需要在医生指导下使用。

以上内容仅供参考

肺含铁血黄素沉积症

概述：

诊断：

治疗：

为你推荐